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 USA - USA - Usa. Nuovo modello animale per lo studio della sclerosi laterale amiotrofica
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16 febbraio 2002 22:35
 
Un articolo pubblicato sulla rivista Proceedings of the National Academy of Sciences (February 5, 2002, vol. 99, no. 3) descrive un nuovo modello animale per lo studio del morbo di Lou Gehrig, piu' noto come sclerosi laterale amiotrofica (ALS). Si tratta di ratti transgenici, nei quali e' stato inserito un gene umano mutato, la cui mutazione e' stata riscontrata in circa il 20% dei pazienti affetti da ASL. Il gene in questione e' chiamato SOD1 e codifica per una proteina ad attivita' enzimatica che neutralizza i radicali liberi. La proteina codificata dal gene mutato non ha attivita' enzimatica e si deposita in grandi quantita' nel sistema nervoso centrale dei malati e dei ratti transgenici, che sviluppano una sindrome neuromuscolare molto simile a quella umana.
L'azienda produttrice dei ratti transgenici, la Wyeth-Ayerst (divisione farmaceutica della American Home Products Corporation) si accinge a fornire (per una cifra pari al costo di produzione) i ratti transgenici ai principali istituti medici statunitensi nell'ambito di un vasto studio sulla ASL.
La sclerosi laterale amiotrofica e' una malattia degenerativa del sistema neuromuscolare, caratterizzata dalla progressiva perdita delle funzioni motorie, fino alla completa paralisi. La speranza di vita dei malati di ALS va da due a cinque anni dalla diagnosi, ed al momento non esistono terapie efficaci.
 
 
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